La névralgie du trijumeau

La Névralgie du nerf Trijumeau (NT) est une affection peu fréquente dont les signes sont très typiques et évocateurs. Le diagnostic clinique est dans la majorité des cas aisé.

Des recommandations françaises pour le diagnostic et le traitement de la NT sont à présent disponibles depuis 2017 en langue anglaise et en 2018 en langue française. Elles représentent une source récente de synthèse de connaissance qui rappelle les critères diagnostic, les examens requis, les diagnostics différentiels et les ressources thérapeutiques médicales et chirurgicales.

La classification internationale (ICHD- 3) des céphalées sépare les formes classiques avec ou sans douleur de fond des névralgies faciales secondaires en lien avec la SEP, des lésions cérébrales ou d’autres causes. Cette classification permet de mieux connaitre les signes et de rechercher d éventuelles causes à cette affection.

EPIDEMIOLOGIE
La névralgie du trijumeau (NT) est la plus répandue des névralgies touchant les nerfs de la face. La forme essentielle touche principalement le sujet au delà de l’âge de 50 ans et majoritairement au delà de 70 ans. Des formes de survenue à des âges plus jeunes sont possibles mais toujours suspectes d’être de nature secondaire. La répartition selon les sexes fait état d’une discrète surreprésentation masculine mais cela reste variable selon les études. L’hypertension artérielle est souvent associée et pourrait avoir un lien direct avec l’affection notamment dans les formes classiques.

LA NEVRALGIE DU TRIJUMEAU (NT), QUELS SONT LES SIGNES ?
La NT est d’abord suspectée à l’interrogatoire qui permet de suggérer le diagnostic ce qui souligne l’importance de l’interrogatoire et de l’examen du médecin. Si les signes cliniques ne sont pas bien détaillés des erreurs diagnostiques sont possibles notamment avec d’autres formes plus fréquentes de douleurs de la face ou avec d’autres névralgies. La forme classique dite paroxystique est celle la plus caractéristique, une autre forme comporte une douleur résiduelle entre les accès de douleur.

En aucun cas l’interrogatoire ne permet de séparer une forme classique d’une forme secondaire de même que l’examen clinique même si certains signes orienterons vers une forme secondaire. Dans ces conditions, un examen d’imagerie sera toujours requis.

La douleur est le signe cardinal de la maladie. Elle est décrite comme décharge électrique qui se manifeste par brève salve non prévisible. Les salves douloureuses comportent plusieurs pics brefs de douleur intense dont la durée peut atteindre plus d’une minute. Une période réfractaire (sans crise) peut séparer les accès qui se répètent jusqu’à plusieurs fois par jour. L’intensité est extrême et imprévisible. Des mimiques faciales avec crispation sont possibles ce qui constitue le classique « tic douloureux de Trousseau ». Aucun facteur déclenchant n’est n’identifié mais l’attouchement ou le contact d’une zone cutanée ou muqueuse (notamment dans la cavité endobuccale) peut provoquer la survenue d’accès de douleur. Le siège de la douleur est fixe toujours sur le même territoire d’une branche du nerf trijumeau. Il s’agit principalement du territoire cutané du nerf maxillaire supérieur touchant la région sous orbitaire, l’aile du nez, le maxillaire supérieure ou la joue (dans 30-35% des cas). Le nerf maxillaire inférieur ou l’association des deux nerfs maxillaires (supérieurs et inférieurs) sont ensuite par ordre de fréquence les plus fréquemment concernées. Exceptionnellement les trois branches peuvent être le siège de la douleur. La participation de la branche ophtalmique est beaucoup plus rare et souvent en lien avec une cause (névralgie faciale secondaire).

L’examen neurologique doit être normal durant ou décours des accès. La palpation de zone gâchette peut lors cet examen déclencher une salve douloureuse notamment durant la période d’activité de la maladie.

Y A-T-IL UNE PLACE POUR DES EXAMENS COMPLEMENTAIRES ?
Les examens d’imagerie sont toujours nécessaires pour identifier une cause de névralgie du trijumeau a fortiori si la douleur touche la branche de l’ophtalmique de Willis, comporte une anesthésie intercritique ou par exemple débute avant 55 ans. Il faut systématiquement évoquer la possibilité d’une cause et seul l’imagerie peut exclure cette cause.

L’examen de référence est l’IRM cérébrale avec angio IRM qui a pour objectif de rechercher une cause lésionnelle (tumeur, plaque de sclérose en plaque…) ou de dépister un conflit entre une artère et le nerf lui-même. Dans la forme classique, ce conflit/contact est fréquemment observé et son intensité est caractérisée

Aucun autre examen ne s’avère utile en cas de névralgie du trijumeau pour aider au diagnostic ou a la prise en charge.

QUEL EST LE TRAITEMENT ?
La prise en charge et le traitement dépendent de la cause la névralgie même si un traitement pour calmer la douleur sera toujours nécessaire. Aussi, nous détaillerons simplement le cas de la névralgie classique du trijumeau.

Le traitement médicamenteux

La carbamazepine est le traitement recommandé en première intention. Il présente par ailleurs un niveau de preuve élevé. 70% des patients environ répondent à ce traitement et 30% sont non répondeurs ou ne tolèrent pas ce traitement. La tolérance de ce traitement est variable (5 a 10% d’arrêt du fait d’effet indésirables). Il s’agit de vertiges, nausées voire de problèmes cutanés plus ou moins sévères. Ce traitement doit être débuté lentement avec une ascension de dose progressive. En cas d’échec, d’intolérance ou d’inefficacité d’autres traitements de la famille des anti-épileptiques peuvent être utilisés toutefois ces traitements ont de niveau de preuve plus limitée et n’ont pas d’AMM. Les récentes recommandations françaises aident le clinicien et peuvent permettre de guider un choix de traitement en cas de situation non contrôlée par le traitement de référence. Le choix sera aussi en fonction du ratio bénéfice risque propre a chaque molécule et en fonction des pathologies ou traitements associés.

Au delà de ce traitement le traitement de la cause sera requis en cas de névralgie secondaire.

Le traitement neurochirurgical

Le traitement neurochirurgical est un traitement possible en cas d’échec, d’échappement ou d’intolérance au traitement médicamenteux dans la névralgie du trijumeau classique. Ce traitement dépend de la présence ou non d’un conflit vasculo nerveux et de l’âge d’apparition des signes. Il comporte plusieurs techniques principales. Il s’agit soit par abord direct du nerf soit par des techniques percutanées (a travers la peau). Pour chacune de ces méthodes, des avantages et des inconvénients sont présents et le choix de l’une ou l’autre est guidé par le praticien en fonction de contraintes individuelles et des contrindications propres a chacun. Leur mise en œuvre se fait en concertation avec présentation des avantages des techniques et de leur risque lors de la consultation avec le chirurgien.

La décompression micro-vasculaire par abord chirurgicale directe du nerf trijumeau est la technique d approche direct qui n’est possible qu en cas de conflit entre le nerf un vaisseau qui vient en contact avec lui même. La recherche et la découverte du conflit vasculo-nerveux entre le V et certaines veines ou artères grâce al IRM cérébrale de qualité est à la base de cette technique. Elle justifie donc une imagerie IRM cérébrale de qualité. Le taux de réussite de cette méthode est proche des 90% selon les études. La récidive est possible mais rares. Des complications post opératoires sont possibles et le geste reste une chirurgie spécialisée avec anesthésie générale.

Les techniques percutanées sont une autre option qui s avèrent nettement moins invasives puisqu’ elles ne nécessitent pas d abord direct du nerf (donc pas de trépanation).

– La radiochirurgie par gamma-knife ne nécessite pas d’anesthésie générale. Elle consiste à irradier le nerf au travers du crane et reste possible au grand âge. Le résultat est différé d’au moins un mois et le risque potentiel de complication tardive lié au rayonnement reste une difficulté.

– La thermocoagulation du nerf trijumeau consiste à chauffer le nerf après repérage et créer une lésion plus ou moins réversible des fibres du trijumeau. La méthode est possible en théorie quel que soit l’âge du candidat et ses maladies. Les risques principaux sont constitués par la présence d’anesthésie douloureuse possible dans le territoire lésé, d’une anesthésie cornéenne ou de dysesthésie (picotement désagréable) de la branche de division du nerf concerné.

– la compression du nerf par ballonnet est également une possibilité qui est en théorie réversible.

Quel choix en pratique ?

Le consensus propose l’essai du traitement médicamenteux par la carbamazepine en première intention mais fait discuter devant un échec ou une intolérance rapidement les autres options de traitement médicamenteux voire neurochirurgicales. Votre médecin connaît ces médicaments et techniques est a même de vous proposer celle correspondant le mieux a votre profil et de vous orienter vers un neurochirurgien.

CRITÈRES DIAGNOSTIQUES DE LA CLASSIFICATION INTERNATIONAL DES CÉPHALÉES (ICHD- III) DE LA NÉVRALGIE DU NERF TRIJUMEAU
Paroxysmes récurrents de douleur faciale unilatérale dans les distributions d’une ou plusieurs divisions du nerf trijumeau, sans diffusion au-delà et répondant aux critères B et C
La douleur a toutes les caractéristiques suivantes :
elle dure entre une fraction de seconde à 2 minutes
son intensité est sévère
tonalité de chocs électriques, coups de feu, coups de poignard ou tranchante
déclenchée par des stimuli non douloureux dans la distribution du trijumeau affecté
N’est pas mieux expliquée par un autre diagnostic de l’ICHD-3.

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