La névralgie du trijumeau

La Névralgie du nerf Trijumeau (NT) est une affection peu fréquente dont les signes sont très typiques et évocateurs. Le diagnostic clinique est dans la majorité des cas aisé.

Des recommandations françaises pour le diagnostic et le traitement de la NT sont disponibles depuis 2017 en langue anglaise et 2018 en langue française. Elles représentent une synthèse des connaissances qui rappelle les critères diagnostiques, les examens requis, les diagnostics différentiels et les ressources thérapeutiques médicales et chirurgicales.

La classification internationale (ICHD- 3) des céphalées sépare les formes classiques, avec ou sans douleur de fond, des névralgies faciales secondaires en lien avec la sclérose en plaques, des lésions cérébrales ou d’autres causes comme une infection (par exemple zona). Cette classification permet de mieux connaitre les signes et de rechercher d’éventuelles causes à cette affection.

EPIDEMIOLOGIE
La névralgie du trijumeau (NT) est la plus répandue des névralgies touchant les nerfs de la face. La forme classique touche principalement le sujet au-delà de l’âge de 50 ans et majoritairement au-delà de 70 ans. La survenue d’une névralgie du trijumeau à des âges plus jeunes est possible mais toujours suspecte d’être de nature secondaire. La répartition selon les sexes fait état d’une discrète surreprésentation féminine.

LA NEVRALGIE DU TRIJUMEAU (NT), QUELS SONT LES SIGNES ?
La NT est d’abord suspectée à l’interrogatoire qui permet d’évoquer le diagnostic. Si les signes cliniques ne sont pas bien détaillés, des erreurs diagnostiques sont possibles notamment avec d’autres formes plus fréquentes de douleurs de la face ou avec d’autres névralgies. La forme classique est la plus caractéristique et comprend des douleurs paroxystiques. Une autre forme comporte une douleur résiduelle entre les accès de douleur.

La douleur est le signe cardinal de la maladie. Elle est décrite comme une décharge électrique qui se manifeste par brèves salves non prévisibles. Les salves douloureuses comportent plusieurs pics brefs de douleur intense, dont la durée peut atteindre plus d’une minute. Une période réfractaire (sans crise) peut séparer les accès, qui se répètent plusieurs fois par jour. L’intensité est extrême et imprévisible. Des mimiques faciales avec crispation sont possibles ce qui constitue le classique « tic douloureux de la face » décrit par Trousseau. Souvent, l’attouchement ou le contact d’une zone cutanée ou muqueuse (notamment dans la bouche) peut provoquer la survenue d’un accès de douleur. Ainsi les douleurs peuvent être déclenchées par le fait de manger, de boire, se brosser les dents et/ou se toucher le visage. Le siège de la douleur est fixe, toujours sur le même territoire d’une branche du nerf trijumeau. Il s’agit principalement du territoire cutané du nerf maxillaire, touchant la région sous orbitaire, l’aile du nez, le maxillaire ou la joue (dans 30-35% des cas). Le nerf mandibulaire ou l’association des deux nerfs maxillaire et mandibulaire sont ensuite, par ordre de fréquence, les plus fréquemment concernés. Exceptionnellement, les trois branches peuvent être le siège de la douleur. La participation de la branche ophtalmique est beaucoup plus rare.

L’examen neurologique est normal durant ou au décours des accès. La palpation de la zone gâchette peut toutefois, lors de cet examen, déclencher une salve douloureuse, notamment durant la période d’activité de la maladie.

Y A-T-IL UNE PLACE POUR DES EXAMENS COMPLEMENTAIRES ?
Les examens d’imagerie sont toujours nécessaires pour identifier une cause de névralgie du trijumeau, a fortiori si certains signes font suspecter une névralgie symptomatique : hypoesthésie ou anesthésie intercritique ou si elle débute avant 50 ans. Il faut systématiquement évoquer la d’une cause et seule l’imagerie peut exclure cette cause.

L’examen de référence est l’IRM cérébrale avec injection de produit de contraste, qui a pour objectif de rechercher une cause lésionnelle (tumeur, plaque de sclérose en plaques…) ou de dépister un conflit entre une artère et le nerf lui-même. Dans la forme classique, ce conflit/contact est fréquemment observé et son intensité est caractérisée.

Aucun autre examen ne s’avère utile en cas de névralgie du trijumeau pour aider au diagnostic ou à la prise en charge.

QUEL EST LE TRAITEMENT ?
La prise en charge et le traitement dépendent de la cause de la névralgie, même si un traitement pour calmer la douleur sera toujours nécessaire. Aussi, nous détaillerons simplement le cas de la névralgie classique du trijumeau.

Le traitement médicamenteux

La carbamazepine et l’oxcarbazépine sont les traitements recommandés en première intention. Ils présentent un niveau de preuve élevé. Plus de 90% des patients répondent à ce traitement. Cependant, la tolérance de ce traitement est variable (au moins 10% d’arrêt du fait d’effet indésirables). Il s’agit de vertiges, nausées voire de problèmes cutanés plus ou moins sévères. Ce traitement doit être débuté lentement avec une ascension de dose progressive. Il faut également faire attention aux interactions avec d’autres médicaments. Une surveillance biologique par prise de sang régulières est nécessaire lors de l’initiation du traitement. En cas d’échec, d’intolérance ou d’inefficacité, d’autres traitements de la famille des anti-épileptiques peuvent être utilisés, toutefois ces traitements ont des niveaux de preuve plus limités et n’ont pas d’autorisation de mise sur le marché spécifique pour la NT. Les recommandations françaises aident le clinicien et peuvent permettre de guider un choix de traitement en cas de situation non contrôlée par le traitement de référence. Le choix sera aussi en fonction du ratio bénéfice risque propre à chaque molécule et en fonction des pathologies ou traitements associés.

En cas de névralgie secondaire, il faut en plus du traitement antalgique, traiter la cause de la névralgie.

Le traitement neurochirurgical

Le traitement neurochirurgical est un traitement possible en cas d’échec, d’échappement ou d’intolérance au traitement médicamenteux dans la névralgie du trijumeau classique. Ce traitement dépend de la présence ou non d’un conflit vasculo nerveux et de l’âge d’apparition des signes. Il comporte plusieurs techniques principales. Il s’effectue soit par abord direct du nerf, soit par des techniques percutanées (à travers la peau). Pour chacune de ces méthodes, des avantages et des inconvénients sont présents et le choix de l’une ou l’autre est guidé par le praticien, en fonction de contraintes individuelles et des contre-indications propres à chacun. Leur mise en œuvre se fait en concertation, avec présentation des avantages des techniques et de leurs risques, lors de la consultation avec le chirurgien.

La décompression micro-vasculaire par abord chirurgicale directe du nerf trijumeau est la technique d’approche directe qui est possible en cas de conflit entre le nerf et un vaisseau qui vient en contact avec celui-ci. La recherche et la découverte du conflit vasculo-nerveux entre le nerf trijumeau et certaines veines ou artères grâce à l’IRM cérébrale de qualité est à la base de cette technique. Elle justifie donc une imagerie IRM cérébrale de qualité. Le taux de réussite de cette méthode est  d’environ 90%. La récidive est cependant possible, mais rare. Des complications post opératoires sont possibles et le geste reste une chirurgie spécialisée avec anesthésie générale.

Les techniques percutanées sont une autre option qui s’avèrent nettement moins invasives puisqu’ elles ne nécessitent pas d’abord direct du nerf (donc pas d’ouverture du crâne) mais avec un taux d’efficacité pouvant être moins important.

– La radiochirurgie (Gamma-knife ou Novalis) ne nécessite pas d’anesthésie générale. Elle consiste à irradier le nerf au travers du crâne et reste possible au grand âge. Le résultat est différé d’au moins un mois et le risque potentiel de complication tardive lié au rayonnement reste une limite.

– La thermocoagulation du nerf trijumeau consiste à chauffer le nerf après repérage et créer une lésion plus ou moins réversible des fibres du trijumeau. La méthode est possible en théorie quel que soit l’âge du candidat et ses maladies. Les risques principaux sont constitués par la présence d’anesthésie douloureuse possible dans le territoire lésé, d’une anesthésie cornéenne ou de dysesthésie (picotement désagréable) de la branche de division du nerf concerné.

– la compression du nerf par ballonnet est également une possibilité qui est en théorie réversible.

Quel choix en pratique ?

Le consensus propose l’essai du traitement médicamenteux par la carbamazepine ou l’oxcarbazépine en première intention, mais fait discuter rapidement, devant un échec ou une intolérance, les autres options de traitement médicamenteux, voire neurochirurgicales. Votre médecin connaît ces médicaments et techniques. Il est à même de vous proposer celle correspondant le mieux à votre profil et de vous orienter vers un neurochirurgien.

CRITÈRES DIAGNOSTIQUES DE LA CLASSIFICATION INTERNATIONAL DES CÉPHALÉES (ICHD- III) DE LA NÉVRALGIE DU NERF TRIJUMEAU

A- Paroxysmes récurrents de douleur faciale unilatérale dans les distributions d’une ou plusieurs divisions du nerf trijumeau, sans diffusion au-delà et répondant aux critères B et C

B- La douleur a toutes les caractéristiques suivantes :

1- elle dure entre une fraction de seconde et 2 minutes
2- son intensité est sévère
3- tonalité de chocs électriques, élancement, coups de poignard ou piqûre

C- Déclenchée par des stimuli normalement non douloureux dans le territoire du trijumeau affecté

D- N’est pas mieux expliquée par un autre diagnostic de l’ICHD-3.

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